Labioskizis

a.      Definisi

Labioskizis/Labiopalatoskizis yaitu kelainan kotak palatine (bagian depan serta samping mukaserta langit-langit mulut) tidak menutup dengan sempurna.

b.      Etiologi

Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing. faktor tersebut antara lain , yaitu :

1.      Faktor Genetik atau keturunan Dimana material genetic dalam kromosom yang mempengaruhi/. Dimana dapat terjadi karena adanya mutasi gen ataupun kelainan kromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom non-sex (kromosom 1 s/d 22 ) dan 1 pasang kromosom sex ( kromosom X dan Y ) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir sumbing terjadi Trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3 untai kromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total kromosom pada tiap selnya adalah 47. Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan gangguan berat pada perkembangan otak, jantung, dan ginjal. Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000-10000 bayi yang lahir. 

2.      Kurang Nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C pada waktu hamil, kekuranganasam folat.

3.      Radiasi

4.      Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama.

5.      Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi Rubella   dan Sifilis, toxoplasmosis dan klamidia.

6.      Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol, terapi penitonin.

7.      Multifaktoral dan mutasi genetic.

8.      Diplasia ektodermal 

c.       Patofisiologi 

Cacat terbentuk pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (proses nasalis dan maksilaris) pecah kembali. Labioskizis terjadi akibat fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan prominen nasalis medial yang diikuti disfusi kedua bibir, rahang, dan palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi septum nasi. Gangguan fusi palatum durum serta palatum mole terjadi sekitar kehamilanke-7 sampai 12 minggu.

d.      Klasifikasi 

1.      Berdasarkan organ yang terlibat 

A.    Celah di bibir (labioskizis)  

B.     Celah di gusi (gnatoskizis)

C.     Celah di langit (palatoskizis) 

D.    Celah dapat terjadi lebih dari satu organ misalnya terjadi di bibir dan langit-langit (labiopalatoskizis) 

2.      Berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentuk  Tingkat kelainan bibr sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga yang berat. Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui adalah

a)      Unilateral Incomplete.Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.  

b)      Unilateral Complete.Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

c)      Bilateral Complete.Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjanghingga ke hidung.

e.       Gejala dan tanda

·         Pada labio Skisis:

1.       Distorsi pada hidung

2.       Tampak sebagian atau keduanya

3.       Adanya celah pada bibir

·         Pada palato skisis:

1.       Tampak ada celah pada tekak (uvula), palato lunak, dan keras dan atau foramen incisive.

2.       Adanya rongga pada hidung.

3.       Distorsi hidung.

4.       Teraba celah atau terbukanya langit-langit saat diperiksa dengan jari.

5.       Kesukaran dalam menghisap atau makan

f.       Diagnosis

          Untuk mendiagnosa terjadi celah sumbing pada bayi setelah lahir mudah karena pada celah sumbing mempunyai ciri fisik yang spesifik. Sebetulnya ada pemeriksaan yang dapat digunakan untuk mengetahui keadaan janin apakah terjadi kelainan atau tidak. Walaupun pemeriksaan ini tidak sepenuhya spesifik. Ibu hamil dapat memeriksakan kandungannya dengan menggunakaan USG.

g.      Penatalaksanaan

Penanganan untuk bibir sumbing adalah dengan cara operasi. Operasi ini dilakukansetelah bayi berusia 2 bulan, dengan berat badan yang meningkat, dan bebas dari infeksi oral pada saluran napas dan sistemik. Dalam beberapa buku dikatakan juga untuk melakukanoperasi bibir sumbing dilakukan hukum Sepuluh ( rules of Ten) yaitu, Berat badan bayi minimal 10 pon, Kadar Hb 10 g%, dan usianya minimal 10 minggu dan kadar leukositminimal 10.000/ui.

1.      Perawatan 

a.       Menyusu ibu

Menyusu adalah metode pemberian makan terbaik untuk seorang bayi dengan  bibir sumbing tidak menghambat pengahisapan susu ibu. Ibu dapat mencoba sedikit menekan payudara untuk mengeluarkan susu. Dapat juga mnggunakan pompa payudara untuk mengeluarkan susu dan memberikannya kepada bayi dengan menggunakan botol setelah dioperasi, karena bayi tidak menyusu sampai 6 minggu.

b.      Menggunakan alat khusus 

·         Dot domba Karena udara bocor disekitar sumbing dan makanan dimuntahkan melalui hidung, bayi tersebut lebih baik diberi makan dengan dot yang diberi pegangan yang menutupi sumbing, suatu dot domba (dot yang besar, ujung halus dengan lubang besar), atau hanya dot biasa dengan lubang besar. 

·         Botol peras Dengan memeras botol, maka susu dapat didorong jatuh di bagian belakang mulut hingga dapat dihisap bayi.

·         Ortodonsi Pemberian plat/ dibuat okulator untuk menutup sementara celah palatum agar memudahkan pemberian minum dan sekaligus mengurangi deformitas palatum sebelum dapat dilakukan tindakan bedah definitive .

c.       Tepuk-tepuk punggung bayi berkali-kali karena cenderung untuk menelan banyak udara.

d.      Periksalah bagian bawah hidung dengan teratur, kadang-kadang luka terbentuk pada bagian pemisah lubang hidung.

e.       Suatu kondisi yang sangat sakit dapat membuat bayi menolak menyusu. Jika hal ini terjadi arahkan dot ke bagian sisi mulut untuk memberikan kesempatan pada kulit yang lembut tersebut untuk sembuh.

f.       Setelah siap menyusu, perlahan-lahan bersihkan daerah sumbing dengan alat berujung kapas yang dicelupkan dalam hydrogen peroksida setengah kuat atau air.

2.      Pengobatan

a)      Dilakukan bedah elektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya. Bayi akan memperoleh operasi untuk memperbaiki keainan, tetapi waktu yang tepat untuk operasi tersebut bervariasi. 

b)      Tindakan pertama dikerjakan untuk menutup celah bibir berdasarkan kriteria rule often yaitu umur > 10 mgg, BB > 10 pon/ 5 Kg, Hb > 10 gr/dl, leukosit > 10.000/ui .

c)      Tindakan operasi selanjutnya adalah menutup langitan/palatoplasti dikerjakan sedini mungkin (15-24 bulan) sebelum anak mampu bicara lengkap seingga pusat bicara otak belum membentuk cara bicara. Pada umur 8-9 tahun dilaksanakan tindakan operasi penambahan tulang pada celah alveolus/maxilla untuk memungkinkan ahli ortodensi mengatur pertumbuhan gigi dikanan dan kiri celah supaya normal.

d)     Operasi terakhir pada usia 15-17 tahun dikerjakan setelah pertumbuhan tulang-tulang muka mendeteksi selesai.

e)      Operasi mungkin tidak dapat dilakukan jika anak memiliki kerusakan horseshoe yang lebar. Dalam hal ini, suatu kontur seperti balon bicara ditempel pada bagian belakang gigi geligi menutupi nasofaring dan membantu anak bicara yang lebih baik.

f)        Anak tersebut juga membutuhkan terapi bicara, karena langit-langit sangat penting untuk pembentukan bicara, perubahan struktur, juga pada sumbing yang telah diperbaik, dapat mempengaruhi pola bicara secara permanen.

ü  Perinsip perawatan secara umum;

1.      Lahir : bantuan pernafasan dan pemasangan NGT (Naso Gastric Tube) bila perlu untuk membantu masuknya makanan kedalam lambung.

2.       Umur 1 minggu: pembuatan feeding plate untuk membantu menutup langit-langit dan mengarahkan pertumbuhan, pemberian dot khusus.

3.      Umur 3 bulan: labioplasty atau tindakan operasi untuk bibir, alanasi (untuk hidung) dan evaluasi telingga.

4.      Umur 18 bulan - 2 tahun: palathoplasty; tindakan operasi langit-langit bila terdapat sumbing pada langit-langit. 

5.      Umur 4 tahun : dipertimbangkan repalatorapy atau pharingoplasty. 

6.      Umur 6 tahun: evaluasi gigi dan rahang, evaluasi pendengaran.

7.      Umur 11 tahun : alveolar bone graft augmentation (cangkok tulang pada pinggir alveolar untuk memberikan jalan bagi gigi caninus). perawatan otthodontis.

8.      Umur 12-13 tahun: final touch, perbaikan-perbaikan bila diperlukan.

9.      Umur 17-18 tahun : orthognatik surgery bila perlu.

h.      Pemeriksaan terapeutik

1)      Penatalaksanaan tergantung pada beratnya kecacatan.

2)      Prioritas pertama adalah pada teknik pemberian nutrisi yang adekuat.

3)      Mencegah komplikasi.

4)      Fasilitas pertumbuhan dan perkembangan.

5)      Pembedahan: pada labio sebelum kecacatan palato; perbaikan dengan pembedahan usia 2-3 hari atua sampai usia beberapa minggu prosthesis intraoral atau ekstraoral untuk mencegah kolaps maxilaris, merangsang pertumbuhan tulang, dan membantu dalam perkembangan bicara dan makan, dapat dilakukan sebelum penbedahan perbaikan.

6)      Pembedahan pada palato dilakukan pada waktu 6 bulan dan 2 tahun, tergantung pada derajat kecacatan. Awal fasilitaspenutupan adalah untuk perkembangan bicara.

i.        Komplikasi

Keadaan kelaianan pada wajah seperti bibir sumbing ada beberapa komplikasi karenannya,yaitu :

1)      Kesulitan makan : pada penderita bibir sumbing dan jika diikuti dengan celah palatum. memerlukan penanganan khusus seperti dot khusus, posisi makan yang benar dan juga kesabaran dalam memberi makan pada bayi bibir sumbing.

2)      Infeksi telinga dan hilangnya pendengaran. Dikarenakan tidak berfungsi dengan baik saluran yang menghubungkan telinga tengah dengan kerongkongan dan jika tidak segera diatasi makan akan kehilangan pendengaran.

3)      Kesulitan berbicara. Otot - otot untuk berbicara mengalami penurunan fungsi karena adanya celah. Hal ini dapat mengganggu pola berbicara bahkan dapat menghambatnya.

4)      Masalah gigi. Pada celah bibir gigi tumbuh tidak normal atau bahkan tidak tumbuh,sehingga perlu perawatan dan penanganan khusus.

j.        Implementasi/ Asuhan

·         Mempersiapkan orang tua untuk menerima keadaan bayi/anak dan perawatan dirumah.

1.        Jelaskan prosedur operasi sebelum dan sesudah operasi.

2.       Ajarkan pada ornag tua dalam perawatan anak ; cara pemberian makan/minum dengan alat, mencegah infeksi, dan mencegah aspirasi, posisi pada saat pemberian makan/minum, lakukanpenepukan punggung, bersihkan mulut setelah makan

·         Meningkatkan rasa nyaman

1.       Kaji pola istirahat bayi dan kegelisahan.

2.       Tenangkan bayi.

3.       Bila klien anak, berikan aktivitas bermain yang sesuai dengan usia dan kondisinya.

4.       Berikan analgetik sesuai program.

Caphal Hematoma

Cephalohematoma adalah kumpulan darah di bawah periosteum, jaringan sangat kuat yang menutupi dan menyelubungi tulang (tengkorak). Kondisi ini hampir selalu merupakan komplikasi persalinan, terutama ketika kepala janin dipaksa keluar melalui jalan lahir, kepala didorong maju sementara serviks mencengkeram kulit kepala gigih. Jika hal ini terjadi, pembuluh-pembuluh darah kecil yang memberi makan periosteum dari sisi tulang akan robek. Perobekan ini menyebabkan perdarahan (hemorrhage) di bawah periosteum, dan darah akan mengumpul di sana.

Hasilnya adalah benjolan licin dengan batas yang tegas dan terasa sama seperti jika ada balon kecil berisi air di bawah kulit kepala. Cephalohematoma berbeda dengancaput succedaneum karena caput adalah pembengkakan yang lebih umum dan sangat sementara di kulit kepala yang menghilang dalam satu atau dua hari. Cephalohematoma menjadi lebih jelas terlihat dan teraba selama beberapa hari pertama kehidupan.

Cephalohematoma lebih umum pada ekstraksi forcep atau vakum, dan dalam kasus forcep, bisa menunjukkan adanya patah tulang tengkorak. Patah tulang tengkorak terutama dicurigai jika cephalohematoma melintasi garis perbatasan di tengkorak.

BBLR

A DEFINISI

Bayi berat lahir rendah ialah bayi baru lahir yang berat badannya saat lahir kurang dari 2500 gram ( WHO, 1961 ). Berat badan pada kehamilan khusus apapun sangat berfariasi dan harus digambarkan pada grafik presentil. Bayi yang berat badannya diatas presentil 90 dinamakan besar untuk umur kehamilan dan yang di bawa presentil 10 dinamakan ringan untuk umur kehamilan. Berdasarkan itu bahwa 10 % semua bayi ringan untuk umur kehamilan. Bayi yang berat badannya kurang dari 2500 gr pada saat lahir dinamakan berat badan lahir rendah

Berkaitan dengan penanganan dan harapan hidupnya bayi berat badan lahir rendah dibedakan:

1. Bayi berat lahir rendah, berat lahir 1500 – 2500 gram
2. Bayi berat lahir sangat rendah, berat lahir kurang dari 1500 gram
3. Bayi berat lahir eksterem, Berat lahir kurang dari 1000 gram

B ETIOLOGI

Bayi berat lahir rendah mungkin prematur ( kurang bulan ) mungkin juga cukup bulan (dismatur).

1. PREMATUR MURNI

Prematur murni adalah neonatus dengan usia kehamilan kurang dari 37 minggu dan mempunyai berat badan yang sesuai dengan masa kehamillan atau disebut juga neonatus preterm / BBLR / SMK.

Faktor Faktor yang Mempengaruhi Terjadinya Persalinan Prematur atau BBLR adalah

a. Faktor Ibu

1) Riwayat kelahiran prematur sebelumnya

2) Gizi saat hamil kurang

3) Umur kurang dari 20 tahun atau diatas 35 tahun

4) Jarak hamil dan bersalin terlalu dekat

5) Penyakit menahun ibu : hipertensi, jantung, gangguan pembuluh darah (perokok)

6) Perdarahan antepartum, kelainan uterus, Hidramnion

7) Faktor pekerja terlalu berat

8) Primigravida

9) Ibu muda (

b. Faktor kehamilan

Hamil dengan hidramnion, hatnil ganda, perdarahan antepartum, komplikasi hamil seperti pre eklamsia, eklamsi, ketuban pecah dini

c. Faktor Janin

Cacat bawaan, infeksi dalam rahim dan kehamilan ganda., anomali kongenital

d. Faktor Kebiasaan : Pekerjaan yang melelahkan, merokok

e. Faktor yang masih belum diketahui.

Karakteristik yang dapat ditemukan pada prematur murni adalah

1) Berat badan kurang dari 2500 gram, panjang badan kurang dari 45 cm, lingkar kepala kurang dari 33 cm lingkar dada kurang dari 30 cm

2) Gerakan kurang aktif otot masih hipotonis

3) Umur kehamilan kurang dari 37 minggu

4) Kepala lebih besar dari badan rambut tipis dan halus

5) Tulang-tulang tengkorak lunak, fontanela besar dan sutura besar

6) Telinga sedikit tulang rawannya dan berbentuk sederhana

7) Jaringan payudara tidak ada dan puting susu kecil

8) Pernapasan belum teratur dan sering mengalami serangan apneu

9) Kulit tipis dan transparan, lanugo (bulu halus) banyak terutama pada dahi dan pelipis dahi dan lengan

10) Lemak subkutan kurang

11) Genetalia belum sempurna, pada wanita labia minora belum tertutup oleh labia mayora

12) Reflek menghisap dan menelan serta reflek batuk masih lemah.

Bayi prematur mudah sekali mengalami infeksi karena daya tahan tubuh masih lemah, kemampuan leukosit masih kurang dan pembentukan antibodi belum sempurna. Oleh karena itu tindakan prefentif sudah dilakukan sejak antenatal sehingga tidak terjadi persalinan dengan prematuritas (BBLR).

2. DISMATUR

Dismatur (IUGR) adalah bayi lahir dengan berat badan kurang dari berat badan seharusnya untuk masa kehamilan dikarenakan mengalami gangguan pertumbuhan dalam kandungan. Menurut Renfield (1975) IUGR dibedakan menjadi dua, yaitu :

a. Proportionate IUGR

Janin yang menderita distress yang lama dimana gangguan pertumbuhan terjadi berminggu-minggu sampai berbulan-bulan sebelum bayi lahir sehingga berat, panjang dada, lingkaran kepala dalam proporsi yang seimbang, akan tetapi keseluruhannya masih dibawah masa gestasi yang sebenarnya. Bayi ini tidak menunjukkan adanya Wasted oleh karena retardasi pada janin terjadi sebelum terbentuknya adipose tissue.

b. Disporpotionate IUGR

Trejadi karena distress subakut gangguan terjadi beberapa minggu sampai beberapa hari sampai janin lahir. Pada keadaan ini panjang dan lingkar kepala normal akan tetapi berat tidak sesuai dengan masa gestasi. Bayi tampak Wasted dengan tanda-tanda sedikitnya jaringan lemak di bawah kulit, kulit kering keriput dan mudah diangkat bayi kelihatan kurus dan lebih panjang.

Faktor Faktor yang mempengaruhi BBLR pada Dismatur

a. Faktor ibu : Hipertensi dan penyakit ginjal kronik, perokok, pendrita penyakit diabetes militus yang berat, toksemia, hipoksia ibu, (tinggal didaerah pegunungan, hemoglobinopati, penyakit paru kronik) gizi buruk, Drug abbuse, peminum alkohol

b. Faktor utery dan plasenta : Kelainan pembuluh darah, (hemangioma) insersi tali pusat yang tidak normal, uterus bicornis, infak plasenta, tranfusi dari kembar yang satu kekembar yang lain, sebagian plasenta lepas

c. Faktor janin : Gemelli, kelainan kromosom, cacat bawaan, infeksi dalam kandungan, (toxoplasmosis, rubella, sitomegalo virus, herpez, sifillis)

d. Penyebab lain iKeadaan sosial ekonomi yang rendah, tidak diketahui

C PENATALAKSANAN

Dengan memperhatikan gambaran klinik dan berbagai kemungkinanan yang dapat terjadi pada bayi prematuritas maka perawatan dan pengawasan ditujukan pada pengaturan suhu, pemberian makanan bayi, Ikterus, pernapasan, hipoglikemi dan menghindari infeksi

1. Pengaturan suhu badan bayi prematuritas /BBLR.

Bayi prematur dengan cepat akan kehilangan panas badan dan menjadi hipotermi karena pusat pengaturan panas belum berfungsi dengan baik, metabolisme rendah dan permukaan badan relatif luas. Oleh karena itu bayi prematuritas harus dirawat dalam inkubator sehingga panas badannya mendekati dalam rahim , apabila tidak ada inkubator bayi dapat dibungkus dengan kain dan disampingnya ditaruh botol berisi air panas sehingga panas badannya dapat dipertahankan.

2. Makanan bayi prematur.

Alat pencernaan bayi belum sempurna, lambung kecil enzim peneernaan belum matang, sedangkan kebutuhan protein 3-5 gr/kg BB dan kalori 110 kal;/kgBB sehingga pertumbuhan dapat meningkat. Pemberian minum bayi sekitar 3 jam setelah lahir dan didahului derngan menghisap cairan lambung , reflek masih lemah sehingga pemberian minum sebaiknya sedikit demi sedikit dengan frekwensi yang lebih sering. ASI merupakan makanan yasng paling utama sehingga ASI-lah yang paling dahulu diberikan, bila faktor menghisapnya kurang maka ASI dapat diperas dan diberikan dengan sendok perlahan-lahan atau dengan memasang sonde. Permulaan cairan yang diberikan 50- 60 cc/kgBB/hari terus dinaikan sampai mencapai sekitar 200 cc/kgBB/hari.

3. Ikterus

Semua bayi prematur menjadi ikterus karena sistem enzim hatinya belum matur dan bilirubin tak berkonjugasi tidak dikonjugasikan secara efisien sampai 4-5 hari berlalu . Ikterus dapat diperberat oleh polisetemia, memar hemolisias dan infeksi karena hperbilirubinemia dapat menyebabkan kernikterus maka wama bayi harus sering dicatat dan bilirubin diperiksa, bila ikterus muncul dini atau lebih cepat bertambah coklat.

4. Pernapasan

Bayi prematur mungkin menderita penyakit membran hialin. Pada penyakit ini tanda-tanda gawat pernafasan selalu ada dalam 4 jam. Bayi haras dirawat terlentang atau tengkurap dalam incubator, dada abdomen harus dipaparkan untuk mengobserfasi usalia pernapasan.

5. Hipoglikemi

Mungkin paling timbul pada bayi prematur yang sakit bayi berberat badan lahir rendah, harus diantisipasi sebelum gejala timbul dengan pemeriksaan gula darah secara teratur.

6. Menghindari Infeksi

Bayi prematuritas mudah sekali mengalami infeksi karena daya tahan tubuh masih lemah, kemampuan leukosit masih kurang dan pembentukan antibodi belum sempurna . Oleh karena itu tindakan prefentif sudah dilakukan sejak antenatal sehingga tidak terjadi persalinan dengan prematuritas (BBLR)

D PROGNOSA

Prognosis bayi berat lahir rendah ini tergantung dari berat ringannya masalah perinatal misalnya masa gestasi ( makin muda masa gestasi / makin rendah berat bayi, makin tinggi angka kematian), asfiksia/iskemia otak , sindroma gangguan pernapasan , perdarahan intrafentrikuler , displasia bronkopulmonal, retrolental fibroplasia, infeksi, gangguan metabolik (asidosis, hipoglikemi, hiperbilirubinemia). Prognosis ini juga tergantung dari keadaan sosial ekonomi, pendidikan orang tua dan perawatan pada saat kehamilan persalinan dan post natal (pengaturan suhu lingkungan, resusitasi, nutrisi, mencegah infeksi, mengatasi gangguan pernapasan, asfiksia hiperbilirubinemia, hipoglikemia dan lain – lain).

Pengamatan Lebih Lanjut

Bila bayi berat lahir rendah dapat mengatasi problematik yang dideritanya perlu diamati selanjutnya oleh karena kemungkinan bayi ini akan mengalami gangguan pendengaran, penglihatan, kognitif, fungsi motor susunan saraf pusat dan penyakit penyakit seperti Hidrosefalus, Cerebral palsy dan sebagainya